5旬婦疲勞、頭暈非單純貧血! 是罕病骨髓纖維化造成

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陳郁茹 報導
5旬婦疲勞、頭暈非單純貧血! 是罕病骨髓纖維化造成
▲烏日林新醫院血液腫瘤科主任林增熙表示,骨髓纖維化屬於一種罕見的造血功能異常疾病,由於慢性骨髓細胞過度增生引起纖維化後,造血細胞無法正常地在骨髓裡生長,導致造血功能轉移至脾臟及肝臟等組織。(圖/烏日林新醫院提供)

【NOW健康 陳郁茹/台中報導】1名58歲的葉小姐10多年來總是容易疲累、頭暈、頭痛,原以為只是貧血引起,直到5年前突然暈倒,到醫院抽血檢查發現肝指數、血小板數超標,除接受藥物治療,後來又因貧血安排輸血治療,連續好幾年常住院輸血,病況卻始終沒有明顯改善。在病友推薦下找到烏日林新醫院血液腫瘤科主任林增熙,就醫檢查才發現患者脾臟腫大到左肋下4根手指幅寬大小(正常人幾乎摸不到),血液檢查有CALR第2型基因突變,鐵質超過4000ng/ml(正常值為250以下)判定是血液疾病引起,隔天立即安排骨髓穿刺檢查,竟出現乾抽現象,診斷為特殊疾病骨髓纖維化!


骨髓纖維化屬造血異常罕病 好發於長者族群


骨髓纖維化屬於一種罕見的造血功能異常疾病,由於慢性骨髓細胞過度增生引起纖維化後,造血細胞無法正常地在骨髓裡生長,導致造血功能轉移至脾臟及肝臟等組織。林增熙說明,主要好發於50至80歲以上的老年人,分為原發性、繼發性,其中繼發性主要是由「真性紅血球增多症」或「血小板增多症」引起的骨髓纖維化,葉小姐則屬於繼發性骨髓纖維化,如果延誤治療可能惡化成血癌甚至危及性命。


關於診斷上,林增熙指出,首先要做的是打破只靠輸血的緩和治療,必須找出根本原因對症下藥,骨髓纖維化的症狀如疲勞、活動力不佳、易飽、腹部不適、注意力不集中、夜間盜汗、搔癢及骨頭疼痛等,很容易被當成器官老化現象;如果出現脾臟腫大的症狀,不一定單純只是肝臟不好,有可能是骨髓或血液問題造成,如果就醫時忽略血液問題,把焦點放在肝臟就失去找出血液問題的機會!


服用藥物治療骨髓纖維化 患者症狀漸獲改善


針對患者的治療,林增熙透露,只需要定期服用標靶口服藥物,就能使脾臟逐漸縮小,且可改善疲倦等症狀,原本葉小姐就醫時脾臟腫大約有17.6公分,治療5個月後縮小變成約12公分,減少約5.6公分,幾乎是恢復正常大小了;原本體重大幅減輕至37公斤,治療後也恢復到49公斤,也不必再長期仰賴輸血,氣色改善不少。


▲患者的脾臟從原本腫大至17.6公分,在經治療後已逐漸縮小。(圖/烏日林新醫院提供)


林增熙坦言,如果患者一直未查出是骨髓纖維化引起,恐會因貧血持續在其他醫院接受輸血治療,讓體內鐵質含量升高,如未適當排鐵治療,間接引起脾臟腫大,脾臟腫大會加重貧血,造成惡性循環。呼籲大家應該提高對骨髓纖維化的認識,若有抽血檢查異常或是脾臟腫大,建議找血液相關科別,藉由骨髓檢查與基因檢測,及早發現盡快接受精準治療,避免疾病惡化。   


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