血友病患者體內缺乏凝血因子 醫:恐提升關節病變風險

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陳如頤 報導
血友病患者體內缺乏凝血因子 醫:恐提升關節病變風險
▲台灣血友病患者約1200多人,可分為A、B型兩種,A型血友病患者缺乏第8凝血因子,比率較高,約占所有血友病患者8成,如果長期出血,大幅提高關節病變風險。(圖/NOW健康製作;圖片來源/ingimage)

【NOW健康 陳如頤/台北報導】40多歲王先生為中度血友病患者,在辦公室久坐,加上罹病後的關節慢性發炎,關節嚴重病變,多次大出血,左膝關節在1年自發性出血超過30次,疼痛腫大,寸步難行,幾乎無生活品質可言。


台灣血栓暨止血學會理事長、中醫大兒童醫院顧問彭慶添醫師表示,血友病為血液疾病,體內缺乏凝血因子,以致血液不易凝固。患者因關節長期反覆出血,以致關節病變。


健保資料顯示,台灣血友病患者約1200多人,可分為A、B型兩種,A型血友病患者缺乏第8凝血因子,比率較高,約占所有血友病患者8成,如果長期出血,大幅提高關節病變風險。


血友病嚴重程度因人而異,目前以偵測「凝血因子濃度」來區分,濃度小於1%以下稱重度、1至5%間為中度、大於5至40%則為輕度。在治療上,可分為「需求性治療」與「預防性治療」,彭慶添表示,前者為患者自覺出血、疼痛,就醫用藥,但可能因為較晚用藥,而影響治療效果,關節變形,影響行動。


至於預防性治療,在患者出血前定期補充凝血因子,降低滑膜炎及關節損傷發生的機率,台灣健保已於2014年將預防性治療納入重度患者給付條件。


彭慶添指出,在還沒有健保之前,血友病患者無法獲得妥善治療,許多小病童才過2歲,關節就陸續出血,等到成年之後,情況嚴重,必須置換膝關節,如果能夠接受預防性治療,就能降低失能風險。


至於藥物劑型上,彭慶添表示,傳統短效型藥物需每2天打1次、1年施打180多針,造成生活上極大的不便。目前已有多種長效型凝血因子,1週施打2次,提升醫囑順從性。


三軍總醫院血友病中心主任陳宇欽表示,世界血友病聯盟(WFH)最新版準則中,將出血表現型嚴重的中度病患也列入預防性治療標準。不過,依台灣健保規範,目前只有重度患者才能預防性治療。


陳宇欽說,臨床上有些中度病患出血頻繁,但無法獲得預防性治療,以致膝關節嚴重出血、腫痛,王先生就是典型個案,病發時注射玻尿酸、類固醇,放射滑膜治療,但只能治標,因出血次數頻繁,日前因關節磨損嚴重,在醫師評估後,接受全膝關節置換手術。


中華民國血友病協會理事長周瑞欽表示,如果健保給付條文上能有更多彈性,就能減少失能的遺憾,大幅提升生活品質,繼續工作,不致造成家庭經濟負擔。


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