陳俊翰律師感冒演變重症不治 SMA治療有機會避免憾事

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陳如頤 報導
陳俊翰律師感冒演變重症不治 SMA治療有機會避免憾事

【NOW健康 陳如頤/台北報導】民進黨15日表示,不分區立委被提名人、身障律師陳俊翰,疑似因感冒引起併發症,不幸於2月11日逝世,享年40歲。消息傳出,引起各界震驚,事實上,上個月底,陳俊翰律師才出席SMA罕病活動,為SMA罕病病友爭取醫療權益,沒想到不到半個月,竟與世長辭。


為何一場感冒竟帶走他的生命? 醫師解析可能原因


陳俊翰律師在1歲時被確診出「脊髓性肌肉萎縮症(Spinal Muscular Atrophy, SMA)」,這是一種因運動神經元退化,導致肌肉無力及萎縮的體染色體隱性遺傳疾病。然而,為何一場感冒竟會帶走他的生命?台北榮民總醫院神經醫學中心周邊神經科醫師蕭丞宗表示,SMA是一種運動功能退化的疾病,陳俊翰律師是早發型的病人,他的病程已經很久了,從媒體報導得知,他從10多歲就開始使用呼吸器,可見他的運動能力已經減退到一個程度,以致於肺部,以及心肺功能也會變得比較差,久臥之後,肺部的擴張功能比較差,當肺部吸入與排出空氣的能力受損時,就會導致肺部積痰,再加上運動功能的退化,連帶影響排痰能力變弱,或許因此感染肺炎的症狀會比一般人來得更加嚴重。


那麼是不是SMA病友感冒都會面臨生命的危險?蕭丞宗醫師說明,這可能還是要回歸到患者本身的運動功能及心肺功能的狀況;一般人感冒,也可能會有嚴重的併發症,只是SMA的病人,可能因為呼吸的肌肉力量比較不足,導致感冒時的排痰能力下降,肺炎就比較不容易好,也可能比較容易出現呼吸衰竭的情況。這也是為什麼「維持病人基本的運動能力」對SMA病友來說是至關重要的事情,因為,如果運動能力一直減退,他可能最終因為一個小感冒而致命。


陳俊翰生前為SMA罕病發聲 呼籲政府開放全健保給付


陳俊翰律師生前曾為SMA罕病發聲,呼籲政府開放SMA病友用藥全健保給付,是因為他本身深刻體會到用藥對於病人的重要性。蕭丞宗醫師進一步解釋,SMA主要是因為缺乏SMN的蛋白質,在治療上,近年隨著藥物的研發出現突破性的進展,起初以發病的幼童為主要對象,後來也用於成人的治療,發現成人在接受治療之後,至少有一半的病人可以看到很顯著的進步,幾乎接受治療的病人都可以維持原本功能,不會在短期時間出現大幅度的退化的情況。雖然無論是哪種類別的SMA,都會隨著年紀愈來愈退化,但研究也發現,愈早接受治療的病人,對於運動功能的維持或是改善,都會有好的預後表現。


而在藥物的治療方面,比較常見的有背針和口服藥,對病人來說,背針或口服藥沒有年齡上的限制,也沒有嚴重程度的使用限制。目前國外許多國家是沒有條件限制的全給付,不過在台灣,健保給付的條件則限制RULM(上肢運動功能)需大於等於15分,且3歲前發病確診的患者,因而使得一部分的病人未能獲得健保給付而喪失治療的機會。


台灣SMA用藥健保給付現況 比起世界各國條件更嚴格


蕭丞宗醫師以世界各國的現況分析,從國外一些案例可以看到,運動功能的改善並非用藥的前提,因為運動功能退化到一定的程度,其實是很難採用現有的量表來評估,然而國外的SMA病人在治療之後,可以觀察到產生肺炎的風險有很顯著的降低,甚至有些原本需要使用呼吸器或是氣切的病人,在接受治療之後,可以脫離呼吸器或氣切。因此,光是用運動功能來做為限制,對很多病人來講,可能會傷及他們的治療權益。


蕭丞宗醫師非常理解也相當認同陳俊翰律師所倡議的內容,他認為,只要有確定診斷,並符合藥物治療的適應症,其實都應該接受治療,這樣才能符合病人的最佳利益。


目前社會大眾對於SMA罕病的治療,印象最深的就是健保給付天價4900萬的基因治療針劑,但這對於現階段等待使用藥物的病友恐怕用不到;SMA基因治療是1次性治療,這個藥物僅適用於2歲以下的幼童,因為隨著年紀的增長,藥物就不容易進入神經系統內;台灣健保給付的條件則是6個月以內的寶寶,從新生兒篩檢發現並確診的個案還是較為零星,但這對於目前已經確診且等待藥物的絕大多數病友並不適用。


SMA病友有機會接受治療 才能避免嚴重併發症的發生


至於目前申請健保給付背針或口服藥物,在使用上可以交互選擇嗎?蕭丞宗醫師坦言,目前健保的規定是無法替換使用,這樣的限制也使得病人在用藥上相對減少了選擇。而現階段接受健保給付的SMA病人已有100多位,然而尚在等待的病人還有近300人。


蕭丞宗醫師認為,針對SMA的治療,應該是符合適應症,愈早接受治療,對於患者運動功能的進步或是運動功能的穩定,會有比較顯著且正面的影響,讓病友有機會接受治療,才得以維持甚至是改善運動功能,同時避免嚴重併發症的發生,這對病友生活品質的改善,或是整體的預後,都會有正向的幫助。(了解更多點看下方影片)


# 首圖攝影/陳如頤


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