婦人產後7個月突癱瘓 竟是罹罕病「泛視神經脊髓炎」

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陳郁茹 報導
婦人產後7個月突癱瘓 竟是罹罕病「泛視神經脊髓炎」
▲大林慈濟醫院過敏免疫風濕科醫師許寶寶表示,泛視神經脊髓炎未妥善且積極治療,病情最終會走向失能、臥床,或併發吸入性肺炎、褥瘡、尿道感染、骨折、骨質疏鬆症而死亡,建議民眾應多注意。(圖/大林慈濟醫院提供)

【NOW健康 陳郁茹/嘉義報導】1名王姓產婦在生完第3胎的七個月後,突然喪失大、小便功能,伴隨雙腳麻痺、癱瘓等症狀,經醫師診斷為泛視神經脊髓炎(NMOSD),屬於嚴重的自體免疫中樞神經系統發炎疾病,轉診來到大林慈濟醫院,在神經內科與風濕免疫中心團隊合作治療下,才免於終生失能,甚至死亡的威脅。


患者產後肚子突脹大 經多項確診罕病積極治療


35歲王女士透露,當孩子7個月大時,肚子忽然鼓的像懷孕一樣,用手觸摸有硬硬的感覺,到醫院經過多科檢查仍找不出原因。一度因雙下肢無力癱瘓而緊急送急診,醫師高度懷疑是風濕免疫問題,轉診來大林慈濟進行一系列詳細檢查,包括腦部核磁共振、腦脊髓、抽血檢測抗體及做MRI檢查、鑑別診斷是否為泛視神經脊髓炎。


針對患者的情況,大林慈濟醫院過敏免疫風濕科醫師許寶寶表示,在核磁共振檢查中,神經內科發現病人有縱向性脊椎炎,從頸椎的第7節到腰椎的第10節,加上aquaporin-4(AQP4)抗體(NMO-IgG)檢測為陽性,確認是罕見的泛視神經脊髓炎合併乾燥症,即開始積極使用類固醇脈衝跟血漿置換術為她治療,約1至2個月後,神經開始修復。而王女士形容,神經修復期間,只要翻身就痛如刀割又如火燒,心情低落到想自殺。


泛視神經脊髓炎復發性高 未妥善治療恐失能


大林慈濟醫院神經內科主任黃詠嵩說明,泛視神經脊髓炎是非常罕見的疾病,在全球十萬人中,約有0.37至10人罹患,屬於自體免疫中樞神經系統發炎疾病。當他們發現王女士確診泛視神經脊髓炎後緊急會診其他醫師,並加入生物製劑的治療,降低嚴重程度及復發機率,第2天病人無法動彈的雙腳開始能動,於是又積極地加入復健科的協助,目前王女士已能正常行走,並能抱小孩出去逛街


許寶寶補充,泛視神經脊髓炎具有高度復發性,每一次復發對於神經細胞都是種不同程度傷害,有時還會影響視神經,或其他合併症包括紅斑性狼瘡、乾燥症。早期常將視神經脊髓炎(NMO)容易與多發性硬化症(multiple sclerosis,MS)混淆。未妥善且積極治療,病情最終會走向失能、臥床,或併發吸入性肺炎、褥瘡、尿道感染、骨折、骨質疏鬆症而死亡,造成家庭及社會莫大的遺憾,建議民眾發現時應讓神經內科先行評估,再會診過敏免疫風濕科治療。


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