庫里氏臉型不必怕 號召海貧兒走出戶外

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【NOW健康 黃曼瑩/台北報導】

  根據台灣海洋性貧血協會資料顯示,海洋性貧血「帶因者」佔全世界總人口1.67%,台灣地區帶因者共佔全國總人口數7%,換言之,全國帶因人數超過150萬人,也就是說,平均14人中就有一個帶因者。

  海洋性貧血是一種遺傳性的血液疾病,依據貧血的程度,可區分為輕度、中度與重度三種不同等級,以重度患者來說,每兩週即需到醫院進行輸血,否則將面對死亡的危險,而對於輕度患者來說,雖然病症對生命並無迫切的危險性,亦不會有任何至症狀的發生,許多人終其一生並不知道自己有海洋性貧血,但這樣的基因(又稱輕度患者為帶因者)卻有1/2的機會可能生下輕度海洋性貧血症的寶寶,若是父母皆為同型帶因者時,寶寶為重度者更提升至25%。而寶寶為帶因者,亦有50%的機率。

  這樣的疾病,事實上無時無刻的在危害患者的生命,以外觀而言,負責造血的骨髓,會因長期貧血缺氧的刺激而過度造血,連續超時加工的結果,將導致骨骼的膨脹變形、額頭顴骨突出、暴牙、咬合不正、眼距增加、鼻樑塌陷,形成所謂的「庫里氏臉型」。此外,骨髓在過度造血下,將會使骨髓腔擴大,而使骨頭變薄,增加患者骨折的風險。

  然而,除了上述的危險外,對於重度海洋性貧血的患者來說,鐵質沉積是最可怕的敵人,為了維持生命而輸入血液的同時也會輸入過量的鐵質,但是,人體沒有排除鐵質的器官,因此,鐵質就會隨著血管而沉積在心臟、肝臟、胰臟、以及內分泌等器官內,長期累積將造成器官衰竭等危及生命的併發症。也就是說,如果患者只靠輸血治療,而沒有將過多沈積的鐵質排出,通常生命只有10來年,所以,如何有效的排除鐵質,就成了影響患者生命的重要關鍵。

  若要避免鐵質沉積,每週至少注射5至7天排鐵藥物,每次約需持續注射8到12小時,過去,健保前因醫藥費負擔不起,健保後又因每天需長時間注射導致醫囑執行率較低,患者的生命往往不長,在台灣目前存活壽命最長為35歲,換言之,正當生命即將邁入黃金的高峰時,這些患者已經靜靜的離開這個世間。

  隨著醫療照顧的進步,健保後醫藥費負擔減輕及口服排鐵劑的問世,目前台灣已經有多位重度海洋性貧血病友結婚,其中已有三位重度海洋性貧血病友孕育了下一代。這群海洋兒女需長期的輸血、打針,每天飽受摧折,儘管夜夜與針管為伍,但他們活的真切,擁抱希望。

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