▲骨髓纖維化罹患機率不到10萬分之一，台灣目前約有200人受此罕病所困擾。姚明表示，骨髓纖維化中脾臟腫大部分的治療對傳統藥物反應不好，往往最後被迫切除脾臟，或讓脾臟接受放射線治療，才能改善。（圖／ingimage）
一名50多歲停經婦人長年挺著大肚子，有如待產孕婦，肚子又腫又硬，吃不下也睡不好，嚴重影響生活，就醫確診罹患罕見的骨髓纖維化疾病，脾臟從左上腹腫大至骨盆腔，所幸透過藥物治療，肚子逐漸變軟變小，可以好好吃頓飯、睡好覺。
台大醫院血液腫瘤科姚明醫師說明，骨髓纖維化是一種造血功能紊亂疾病，造血細胞沒有辦法在骨髓裡生長，只好轉移到脾臟及肝臟內造血，結果造成脾臟腫大，引起內臟壓迫症狀，嚴重者可惡化為急性白血病，危及性命。
骨髓纖維化罹患機率不到10萬分之一，台灣目前約有200人受此罕病所困擾。姚明表示，骨髓纖維化中脾臟腫大部分的治療對傳統藥物反應不好，往往最後被迫切除脾臟，或讓脾臟接受放射線治療，才能改善。
不過，骨髓纖維化的病人如有轉成血癌傾向，目前只有透過異體骨髓移植，才有機會治癒，但病人年齡不能太大，需在中年以下，並且找到合適的造血幹細胞捐贈者，才能進行這類治療。
這名婦人則是接受最新的口服標靶藥物治療。姚明說，用藥後10天內，婦人立即感受到肚子變軟，脾臟也變小，持續用藥1年半，日前回診接受電腦斷層檢查，脾臟並未再變大，從她主觀感受與客觀數據來看，都有很大的改善。
臨床顯示，新藥能降低死亡風險達52%，且超過4成的受試者在半年內有效縮減脾臟體積達35%以上，大幅改善骨髓纖維化相關症狀。但姚明提醒，部分患者使用口服標靶藥物可能會出現貧血或是血小板太低等藥物反應，可調整用藥劑量，減少副作用發生。
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