【NOW健康 陳曉彤／台北報導】26歲瑞陽在傳統菜市場工作，體型壯碩，下班後常至健身房重訓，假日則至海邊衝浪，潛水，實在很難聯想到他為A型血友病患者，小學、國中時關節反覆發腫、出血，幾乎每兩、三周就至醫院急診報到。所幸接受「預防性治療」，施打長效凝血因子製劑，現在成為熱血大男孩，不再被綁在醫院。
台灣近２千人罹血友病 未妥善控制恐難自由活動
瑞陽為典型A型血友病患者，從小開始，身體常莫名地瘀青，就醫確診為血友病。由於個性好動，喜歡跑跳，常忘了爸媽的提醒，經常在體育課當天掛了急診，關節反覆發腫、出血。最頻繁時，每2週就要到醫院報到1次，緊急施打凝血因子製劑。
台灣血栓暨止血學會理事長、高雄醫學大學附設中和紀念醫院小兒血液腫瘤科主治醫師邱世欣指出，血友病是種因為人體無法自行合成足量凝血因子，造成凝血障礙的先天性疾病，依缺乏的凝血因子種類，主要可分成缺乏第八凝血因子的A型血友病，以及缺乏第九凝血因子的B型血友病。
最新健保資料顯示，台灣目前領有重大傷病卡的血友病病友共有1860人，其中1061人為A型血友病，B型則有196人，其餘則為更罕見之凝血功能障礙之疾病。
邱世欣說，正常人的凝血因子濃度為50至150％，血友病病友依體內凝血因子的濃度分成3種疾病嚴重度，輕度為6至40％，中度1至5％，重度血友病的凝血因子濃度則小於1％。
中、重度血友病患者關節部位容易出現自發性出血，以致關節腫脹、疼痛、無法活動；倘若關節反覆出血，未獲得妥善控制，將造成不可逆的關節損傷，身體活動受限，終身倚賴輪椅，或是長期臥床。
血友病患為防出血不能動？預防性治療讓病人無須再受限制
不少民眾對血友病存有迷思，以為只要運動、與人碰撞，就會出血，邱世欣表示，隨著醫療技術與觀念進步，血友病透過「預防性治療」，逐漸邁向「身體不因出血而受損、生活不因出血而受限、零出血」的終極治療目標，有機會能達到近乎正常人的凝血因子濃度，可以從事高強度運動。
台灣大學醫學院附設醫院血友病中心主治醫師周聖傑表示，運動有助增加骨密度，增強肌肉骨骼的力量與耐力，減少損傷，降低潛在出血風險，除了跆拳道、拳擊等激烈碰撞的接觸性運動之外，只要維持預防性治療，病友也能慢跑、游泳、打羽毛球、乒乓球、騎腳踏車。
周聖傑表示，隨著一周1針高度持續性第八凝血因子製劑問世，大幅延長半衰期，重度A型血友病病友不僅在施打後第4天濃度還可維持在40％以上，在施打下1劑前，體內最低濃度還能保持在15％，等同輕度血友病，不需限制正常活動，「想動就動」，生活幾乎與正常人一樣。
高度持續性第八凝血因子已通過健保給付用於A型重度血友病人預防性治療，台灣血栓暨止血學會名譽理事長、台大名譽教授暨彰基血友病中心教授沈銘鏡表示，新一代高度持續性第八凝血因子屬於創新治療，這讓瑞陽有機會衝浪、潛水，實現「人生由我做主」夢想。
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