遺傳疾病慘害他頸椎受腫瘤壓迫 大小便失禁必須坐輪椅

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陳盈臻 報導
遺傳疾病慘害他頸椎受腫瘤壓迫 大小便失禁必須坐輪椅
▲2顆腫瘤往內壓迫脊髓,若持續增大,將影響脊髓功能,導致癱瘓、呼吸衰竭。(圖/台北慈濟醫院提供)

【NOW健康 陳盈臻/台北報導】受到家族遺傳的緣故,43歲的蕭先生從小就是第1型「多發性神經纖維瘤」患者,身體皮下、肌肉皆有大小不一的腫瘤,由於是良性疾病,生活、工作都不成問題。但日前他出現行動不便、雙手無力的情況,而且越趨嚴重,最後甚至大小便失禁、無法站立、仰賴輪椅導致工作被辭退。


蕭先生到處求診,原來他的頸椎第1、2節處同時長出雙側的大顆神經纖維瘤,壓迫脊髓。腫瘤靠近腦幹,手術風險極高,經轉介來到台北慈濟醫院,神經外科黃國烽醫師考量腫瘤持續增大,可能危及生命,遂趕緊進行手術且成功取瘤,蕭先生恢復良好,恢復日常生活。


「神經纖維瘤」顧名思義是從神經纖維長出來的腫瘤,是種良性的遺傳疾病。黃國烽醫師指出,神經纖維瘤患者在神經外科相當常見,但有第1型(周邊型)、第2型(中樞型)之分。前者的發生率約3千分之1至4千分之1,腫瘤好發於周邊神經系統;後者為法定罕見疾病,腫瘤好發在中樞神經纖維,較常有雙側聽神經瘤影響聽力的情況。


蕭先生為第1型患者,頸椎1、2節處長出雙側腫瘤,核磁共振影像發現左側腫瘤約2.5公分大,右側腫瘤約2.1公分大。黃國烽醫師說明,正常的脊髓不到2公分寬,受到壓迫會有肩頸痠痛、頭痛、胸悶、四肢麻痺、無力、僵硬、容易跌倒的情形,而病人的腫瘤與脊髓相比非常大,2顆腫瘤往內壓迫脊髓,若持續增大,將影響脊髓功能,導致癱瘓、呼吸衰竭。


醫療團隊仔細評估手術可行性,再三與病家討論,分析手術風險,最後進行手術。醫師依序打開頸椎1、2節與硬腦膜,黃國烽醫師表示,頸椎1、2節處為上段脊髓、腦幹下段,腦幹為生命中樞,不慎傷及便會影響心跳、呼吸、血壓,導致死亡;但腫瘤鄰近腦幹與神經,因此術中用X光確定腫瘤位置,全程用腦棉保護組織、以「體感覺激發電位」(Somatoensory Evoked Potential,SSEP)監控神經系統,確保安全後,以超音波手術吸引儀順利切除2顆腫瘤,確保脊髓神經不受壓迫。如今蕭先生順利出院,生活不再倚靠輪椅和他人協助。


黃國烽醫師提到,像蕭先生一樣受到腫瘤壓迫脊髓危及生命者實屬少見,一般的神經纖維瘤若無立即危險,定期追蹤即可,但若有任何不適或腫瘤異常增大務必盡快回診,由醫師判斷手術的必要性。


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