▲特發性肺纖維化的進程緩慢，但肺功能會隨時間持續衰退，最終因呼吸衰竭、合併其他併發症而死亡。（圖／亞洲大學附屬醫院提供）
台中75歲的葉伯伯從年輕時就愛哈菸，菸齡迄今超過50年，但近年來他飽受慢性咳嗽之苦，不但在家爬樓梯就喘個不停，還會伴隨喘鳴聲，直嘆「心肝都快咳出來」，赴醫檢查確診為阻塞性肺病合併特發性肺纖維化，經申請特殊藥物治療，肺功能逐漸獲得改善，生活品質也得以提升。
亞洲大學附屬醫院胸腔內科主治醫師郭家維表示，特發性肺纖維化是一種慢性、漸進性間質性肺炎，好發於50至70歲有吸菸史的男性，因患者肺部外觀和肺部電腦斷層影像如菜瓜布般呈現一絲絲的纖維，故又稱為「菜瓜布肺」，臨床症狀表現包括慢性咳嗽、漸進性活動性呼吸困難，且有些病患合併出現杵狀指（手指頭如鼓棒末端）。
▲圖說：特發性肺纖維化患者肺部外觀，如菜瓜布般呈現一絲絲的纖維，故又稱「菜瓜布肺」（右）。（圖／亞洲大學附屬醫院提供）
郭家維說明，造成該病目前原因不明，但潛在危險因子包括吸菸（尤其每年抽菸超過20包）、環境暴露（如金屬或石材粉塵、耕作、美髮材料等）、慢性病毒感染、胃食道逆流及家族史等。此病進程緩慢，肺功能會隨時間持續衰退，最終因呼吸衰竭、合併其他併發症而死亡，若患者同時合併肺炎、肺氣腫、肺動脈高壓、氣胸、心臟衰竭等，更可能增加急性呼吸衰竭和死亡的風險。
由於葉伯伯本身是老菸槍，加上職業為油漆工，長期暴露於油漆、木材粉塵環境，導致罹病機率較一般人高。郭家維解釋，由於特發性肺纖維化的致死率高，且部分患者確診時已進入晚期，平均存活率不到1年。故一旦確診後，可經由專科醫師評估判斷，並申請治療藥物，積極配合醫師用藥指示，可有機會減緩病情惡化、增進生活品質。
郭家維提醒，若民眾感到呼吸困難、喘不過氣，或持續咳嗽超過3周，就應儘速赴醫檢查。因特發性肺纖維化的發生與胃食道逆流、肥胖、阻塞性睡眠呼吸中止症、肺動脈高壓、肺氣腫等疾病密切相關，若民眾有上述症狀，也應做好控制、定期追蹤，才有助於減少肺功能惡化、急性呼吸衰竭的發生。
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