得了慢性骨髓性白血病該怎麼辦?

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【文/台大醫院血液腫瘤科 徐思淳醫師】

  一般人聽到「血癌」,第一反應是不治之症,事實上,血癌中的慢性骨髓性白血病,這幾年隨著新藥發展,治療上有很大突破,只要能配合治療,慢性骨髓性白血病患者也能擁抱人生。

  慢性骨髓性白血病的成因是第9對與第22對染色體發生轉位(稱為「費城染色體異常」),此一轉位會產生一個致癌基因,製造不正常的酪胺酸激?。發生率每十萬人約 0.7人,病人平均年齡約50到60歲,臨床上從20歲到90歲都有。

  慢性骨髓性白血病分成慢性期、加速期和急性期。初診斷時,多為慢性期。慢性期的臨床症狀很輕微,甚至完全沒有症狀,慢慢才出現疲倦、骨頭痠痛、腹痛、胃口差、體重減輕、貧血、發燒和不正常出血;到了急性期,周邊血液或骨髓中芽細胞超過三成,轉化成急性白血病,有時還會在侵犯骨髓外的組織,如淋巴結,中樞神經系統。

  慢性骨髓性白血病以往唯一的根治方法是骨髓移植,對於不能進行骨髓移植的患者,僅能使用化學藥物( hydorxurea、 busulfan)和干擾素( Interfreon-alpha)。2001年,標靶藥物「基利克」(Glivec)上市,從此進入一個全新時代。基利克是一種酪胺酸激?抑制劑 ,可阻止致癌基因發出錯誤訊息,產生治療效果。

  研究發現,大多數的慢性期病人使用一個多月後,血液相幾乎恢復正常;六到七成的病人在用藥一年後,達到染色體完全緩解。隨著治療持續進行,八成病人的療效,可以持續進步。對於傳統治療失敗,或是骨髓移植後復發的病人,基利克也能達到良好的療效。

  新藥發明之前,大部分沒有接受骨髓移植的病人,從慢性期進展到死亡,大約七到八年,現在得力於標靶治療,近五年的經驗顯示,九成以上病人都能存活(先前只有五到六成)。如果沒有新藥發明,許多病人,現在不可能活著,同時享受美好的生命。

  基利克除了延長病人的壽命,同時也讓病人維持良好生活品質。以前的病人,會因為併發症必須經常回診。現在靠著標靶治療藥物,良好的療效,加上沒有嚴重副作用,病人可以正常工作。健保局給付基利克作為慢性骨髓性白血病的第一線治療,以標準劑量來計算,每人每年藥費雖高達百萬,但是相當有價值。

  最後呼籲病人不要因為藥物副作用,或是自以為病情良好,就擅自停藥,萬一復發或引起抗藥性,後果不堪設想。時至今日,慢性骨髓性白血病已非絕症,病人要勇於接受治療,迎接生命的第二個春天。

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