鞋子從六號半穿到八號半 當心肢端肥大症作祟

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【高雄長庚醫院內分泌科 陳榮福主任】

  有句話說「大頭大頭下雨不愁」,但若是腦下垂體出問題造成的大頭,恐怕就不能不愁了。日前曾看到新聞媒體報導,南部地區有民眾因為頭圍過大,找不到戴得下的安全帽而被警察開罰單,許多人看了這個報導或許覺得不可思議,但民眾並不知道這樣的情形,可能是因為「肢端肥大症」這樣的疾病所引起!

  國外流行病學的統計,肢端肥大症的盛行率每百萬人約40人,年增率則每年每百萬人中出現3個新病例,依此推算,台灣應該有約900位患者,而每年則可能增加約70個新病例,屬於罕見疾病之一。但因生長激素的作用緩慢,患者的外表或體型變化不容易在早期察覺,等到病人因明顯的「變臉」或頻頻換鞋而就醫時,往往已經延誤了五年甚至十年以上,最好的治療時機早已貽誤。

  肢端肥大症的患者不僅只有頭會大得無安全帽可戴,手腳末端也因生長激素的持續刺激而不停地變大變粗,以致雖已長大成人,鞋子尺寸卻仍不斷增大,隔一段時間就得換大一號的鞋子,病人若有戴戒指的習慣,也會因手指變粗而戴不進去,此外,肢端肥大症會讓病患的外表產生極大的改變,如鼻子變長變大、嘴唇及舌頭粗厚、下巴突出而呈現「戽斗」,甚至連生殖器也會隨之異變;除了外觀上異於常人外,這類病人還會容易合併有高血壓、糖尿病、心臟血管疾病和骨骼疼痛的毛病,病人的壽命比起常人平均短少十歲左右。

  「肢端肥大症」的患者若是在成年以後才發病,身高與常人相近,但若在青春期以前腦下垂體即已發病,則因影響身高的大腿及小腿骨頭兩端尚未固定,病人不僅會出現外觀上的異常,還會因骨頭持續受到生長激素的過度刺激而拉長,結果身材變得特別高,醫學上稱為「巨人症」,台灣最出名的個案是已經辭世多年,素有「巨人」封號的張英武先生。

  由於肢端肥大症是以緩慢且無立即明顯的症狀表現,當患者被診斷出罹患這樣的疾病時,其腦下垂體的腫瘤,也已經對患者造成嚴重傷害。變大後的腫瘤需要手術切除,但因延宕多時,手術通常無法一次清除乾淨,甚至在手術切除腫瘤的同時會無可避免的破壞了腦垂腺的功能。隨著醫藥的發展下,較新的治療概念為腦垂腺腫瘤一公分以上的病患,大部分建議以藥物來抑制腫瘤(如octreotide LAR 目前已通過健保給付),每月僅需一次約三分鐘的注射治療方式,不但能有效的提高患者的治療成效,同時也降低了手術對患者的傷害,提升患者生活品質。

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