罕見重症肺動脈高壓 新一代藥物改善預後

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【NOW健康 陳如頤/台北報導】
罕見重症肺動脈高壓  新一代藥物改善預後
▲ 肺動脈高壓屬於罕見而棘手的疾病。據法國統計,肺動脈高血壓發生率為百萬分之十五,其中約39.2%無法找出原發病因,約3.9%患者有肺高壓家族病史,其他病因與疾病或藥物有關,如硬皮症、紅斑性狼瘡、先天性心臟病、愛滋病,肝門靜脈高壓等所合併產生。(圖/ingimage)

 感冒鼻塞,呼吸不順,常會影響日常工作。如果經常呼吸困難,則可能罹患罕見重症「肺動脈高壓」。成功大學附設醫院主治醫師許志新表示,肺動脈高壓十分少見,而且不易診斷,照顧不易,加上多數醫療院所缺乏相關臨床經驗,容易延誤病患早期治療。民眾如有呼吸問題,應儘速就醫。

 許志新醫師表示,一名年輕媽媽兩年前時常不明原因呼吸困難,被診斷為原發性肺高壓,由於初期治療效果不佳,病情不斷惡化。最後至成大醫院肺高壓門診求診,經評斷為肺高壓合併嚴重右心衰竭。病患多次因病況惡化住進加護病房搶救,後來經申請專案用藥合併治療後,病情終於逐漸改善。

 肺動脈高壓屬於罕見而棘手的疾病。據法國統計,肺動脈高血壓發生率為百萬分之十五,其中約39.2%無法找出原發病因,約3.9%患者有肺高壓家族病史,其他病因與疾病或藥物有關,如硬皮症、紅斑性狼瘡、先天性心臟病、愛滋病,肝門靜脈高壓等所合併產生。

 許志新醫師指出,並不是每個醫療機構都有肺動脈高壓的相關臨床經驗,英國過去統計顯示,患者平均要看到第四個醫生才被確診出,因此容易延誤病患早期發現與治療的時間。以往缺乏有效治療藥物,原發性肺動脈高血壓病患一年存活率大約只有68%,五年存活率更降到34%。

 目前隨著醫學進步,新一代藥物,包括前列腺環素類似物、內皮素受體拮抗劑以及磷酸二酯酵素抑制劑等三大類,已讓病患一年存活率由68%提升至85%,而最早出現的前列腺環素類似物,也能使三年存活率進步到60%到70%。 

 許志新醫師表示,肺動脈高壓不易診斷和照護,且容易致命,但如果能早期診斷並適當用藥,就有機會改善預後。成大為此成立PAH治療團隊,備齊肺高壓所需特別檢查與藥物,並安排醫師與護理團隊接受再訓練,搭配各次專科、藥劑師、營養師及加護單位等人員,希望提供病患更完善的治療。

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