
【NOW健康 林芊聿/桃園報導】1歲的吳小妹罹患罕見的「多條顱縫早閉症」,出生時頭型寬扁、眉骨凹陷、頭頂較高,明顯長得跟其他寶寶不一樣,讓媽媽擔心不已。10個月大時醫師使用「頭顱擴張牽引器」擴張頭骨,如今吳小妹的頭型已經變得渾圓,媽媽心中的重擔終於放下不少。
林口長庚紀念醫院整形外科醫師盧亭辰表示,顱縫早閉症發生原因不明,在亞洲的發生率為萬分之3,台灣1年約有20至30個寶寶罹患此疾病;而「多條顱縫早閉症」更是罕見,部分是因為基因突變造成。多條顱縫早閉症占所有顱縫早閉症約20%,個別發生的機率則僅有2萬5千分之1至15萬分之1,在台灣1年約有1至2個多條顱縫早閉症的寶寶。
除了頭型異常之外,更讓人擔心的是寶寶會因為頭骨無法正常生長擴大,而影響腦部發育,甚至可能造成水腦症、小腦脫垂,也可能因為眼框骨過窄造成眼球突出,或者是臉部發育不良而造成呼吸道狹窄,出現睡眠呼吸中止症。大家較熟知的罕病像是克魯松氏(Crouzon氏)症、愛伯特氏(Apert氏)症,Pfeiffer氏症候群都是屬於這類型的多條顱縫早閉疾病。
盧亭辰說明,多條顱縫早閉症的治療目標,就是將腦部的頭骨擴張開來,讓腦部可以正常發育,但這類型的病患往往腦壓較高、頭骨較薄,使得早期擴張頭顱的難度較高,因此通常不會在病患1歲前就進行手術。
盧亭辰指出,在手術前會先將牽引器的方向在電腦上做模擬,確定方向符合預期,再植入「頭顱擴張牽引器」,藉著每天慢慢地旋轉,讓頭骨慢慢生長。手術仍須將頭顱骨鋸開,所以傷口跟傳統手術的傷口一樣,但優點是不需重組拼湊,所以手術時間短、範圍小、失血量少、風險較低,也不受頭骨較薄的限制,可在寶寶6個月到1歲之間就進行。
目前在歐美及亞洲先進國家已使用多年,公認成效良好。一般來說,經由牽引,約可生成2至2.5公分的骨頭在鋸開的縫隙內,後顱部擴張後的容量會比做前額擴張的容量多30%,而且藉由慢慢拉撐,也不會有頭皮不夠擴張的問題。缺點則是需在植入後幾個月取出,以及牽引器故障的問題可能造成手術失敗,且費用較高,並非每個患者的家庭都能夠承擔。
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