填不飽的孩子! 「小胖威利」需要社會溫暖

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【NOW健康 黃筱雅/台北報導】
填不飽的孩子! 「小胖威利」需要社會溫暖
▲「小胖威利症」屬先天性染色體疾病,患者的身體飢餓蛋白(ghrelin)高出常人的2到3倍,因常處肌餓狀態、無法控制食欲,容易過度肥胖,還合併智能、肢體、情緒、語言等多重障礙。

幾天前日本舉辦大胃王比賽,一名壯漢於限時15分鐘內吃下327碗一口麵奪冠,令人震驚!不過,若有人的胃如同黑洞、能容納「無限」食物,當心可能罹患「小胖威利症」。由於屬先天性染色體疾病,小胖威利患者的身體飢餓蛋白(ghrelin)高出常人的2到3倍,因常處肌餓狀態、無法控制食欲,容易過度肥胖,還合併智能、肢體、情緒、語言等多重障礙。

中華民國小胖威利病友關懷協會理事長、台灣小兒遺傳權威台北慈濟醫院小兒科主任蔡立平醫師表示,「小胖威利」就是「普瑞德威利症候群」(Prader-Willi syndrome),因第15對基因染色體的缺陷所致,由於患者大腦下視丘和飢餓蛋白出現異常,造成持續想進食、無法擁有飽足感,因而過度肥胖,容易罹患糖尿病等慢性疾病。

然而,「小胖威利」並非一出生便胃口大開、出現肥胖情形。台北馬偕紀念醫院小兒遺傳科主任林炫沛醫師指出,許多小胖威利病患身型瘦弱,原因即於2歲前有胃口差的狀況,有的情況嚴重還需鼻胃管餵食;但由於基因異常,一般於6個月至6歲時產生逆轉現象,感覺一直都無法有飽足感,台灣就曾有名患者連啃十多個漢堡及吃生肉還不罷休的案例。

肌餓難耐的「小胖威利」患者,只要離開照護者身邊就會出事。至商店偷東西吃、或偷錢買食物,如此,不但觸犯法律,也因無法控制情緒,不易擁有屬於自己的社交圈。也因此,身為照護者的父母,完全無法放手不管,許多小胖威利從出生起幾十年來,未曾離開父母一天。

30歲的小鳳是位典型的小胖威利病患。小鳳的媽媽每天都陪著她,深怕一不注意又惹禍。待小鳳啟智學校畢業,送她至身心障礙的洗衣坊工作、像正常人般地生活,但未到試用期,小鳳因上班偷吃別人的便當,被媽媽領回家。小鳳媽媽只能全心全意在家照顧她,以嚴格飲食控制糖尿病,但小鳳飢餓感來襲、又找不到東西吃,便會莫名發脾氣,令老媽媽心力交瘁。  

為使小胖威利患者能獲得妥善照護,蔡立平醫師參考德國社福團體的照護模式,將小胖威利病友共同安置於特定的長期照護機構裡,由一群專業的社工輪班管理照顧,妥善控制患者飲食,並發掘出患者的能力,貢獻他們的良能,協助患者培養一技之長,並擁有自我管理、自給自足的能力,亦能減輕病有家庭的負擔。

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