先天性免疫缺損 少年過敏反覆發作

2123
【NOW健康 彭慧雲/台北報導】
先天性免疫缺損 少年過敏反覆發作
▲照片為林小弟 與李文益醫師。

 「吃這個也癢,吃那個也癢!」,過敏病患身心承受的痛苦實非外人所能想像。林小弟弟自小過敏體質,雖然長年接受過敏治療,卻未見改善。經診斷確定為賈伯斯症候群(Job's syndrome)-高過敏抗體反覆性感染症狀群,目前接受預防性給藥,持續追蹤病情。

 林口長庚醫院兒童過敏氣喘風濕科主治醫師李文益表示,林小弟2-3歲開始,皮膚搔癢厲害,尤其在肘關節、膝關節、踝關節彎曲處,而軀幹也出現反覆感染,甚至形成疼痛結節。除此之外,林小弟也有反覆性鼻竇炎,多次中耳炎及肺部發炎感染情形。

 李文益醫師指出,林小弟確實對常見過敏原塵蟎、黴菌、蝦、蟹等有高度的過敏指數反應(指高的IgE抗體),造成異位性皮膚炎致皮膚膿瘍,過敏性鼻炎併發鼻竇炎,以及反覆中耳炎。雖然積極藥物治療,卻不見明顯改善。

 林口長庚醫院兒童過敏氣喘風濕科主任葉國偉表示,林小弟的症狀卻與一般過敏症不同,容易有反覆性皮膚感染,容易有呼吸道感染,以及過高的過敏指數,這些都是賈伯斯症候群(Job's syndrome)-高過敏抗體反覆性感染症狀群的主要症狀。

 葉國偉主任說明,造成賈伯斯症候群的根本原因是基因突變,又可分成顯性及隱性的遺傳。若為顯性遺傳基因突變,病患將產生抗菌功能缺陷,應給予預防抗生素,但日後發生淋巴癌的機率比一般人高出30至50倍。

 如果為隱性遺傳基因突變,會阻礙抗病毒T細胞的生長發育及功能,病患將反覆感染疱疹病毒、乳突性病毒(尖狀濕疣),甚至發生血管炎。由於病毒難以清除,往往造成皮膚癌化病,腦內血管炎也會引發中風。

 葉國偉主任指出,隱性遺傳基因突變的病童,一旦基因診斷確立,建議及早進行幹細胞移植。林小弟的基因突變分析結果是自發的顯性遺傳,臉部會出現有「戽斗」尖下巴,臉皮較粗,「乳牙」未脫落,「恆齒」就長出的情形。目前林小弟正接受預防性給藥,並追蹤是否發生淋巴癌。

分享此文:
請往下滑,繼續閱讀推薦好文
資料讀取中....