謎樣的川崎症

1974
【文/吳俊明(成大醫院小兒部小兒心臟科主任)】
謎樣的川崎症
▲ 川崎症之臨床症狀,除了上述外常可見關節炎、膿尿、無菌性腦膜炎、膽囊水腫、及腸道假性阻塞等。

川崎症(Kawasaki disease)好發於五歲以下的幼童,常造成孩童不明原因的持續發高燒,目前診斷仍然依靠臨床狀症表現。但這些臨床症狀往往是陸續出現,故要早期診斷早期治療仍有困難,然而川崎症若不及時診斷給予免疫球蛋白治療,可怕的是約20-30% 病童有心臟的冠狀動脈血管的合併症及後遺症,造成心肌梗塞、甚至猝死。目前此病為兒科醫師票選10大兒童棘手疾病中排名首位。

 川崎症病因目前仍未明,可能是一種和感染及免疫有關的疾病。發生季節不一定,但以春夏天最多。川崎症孩童除了持續發高燒超過五天外,常陸續會有咽喉發炎合併草莓舌或嘴唇紅裂甚至出血、眼睛結膜充血、皮疹、手指腳指末端紅腫及日後脫皮、以及頸部淋巴結腫大。診斷需要以上六項臨床症狀,至少符合其中五項才能診斷為川崎症。另外也要排除已知的類似疾病,例如猩紅熱、腺病毒感染等。有些孩童可見肛門口脫屑及接種卡介苗處紅腫,此雖非診斷條件,但可幫助早期診斷。

 川崎症之臨床症狀,除了上述外常可見關節炎、膿尿、無菌性腦膜炎、膽囊水腫、及腸道假性阻塞等。尤其是膿尿,常造成川崎症孩童起初因不明原因高燒合併膿尿而常被誤診為尿道感染。川崎症造成膿尿的原因,以往認為是泌尿道系統的黏膜細胞發炎所致,但成大醫院的川崎症研究團隊也首先發現到川崎症發生膿尿的原因,是因為腎臟發炎所致,且提出直接證據來證實,川崎氏症的腎臟發炎致病機轉可能是經由免疫機轉造成腎臟內小血管發炎所致。雖然腎臟發炎的嚴重程度不如心臟冠狀動脈血管發炎的嚴重,但是在六個月的追蹤,雖然病童已經完全沒有症狀,但仍然有約達20%的病童在影像學上會留下腎臟結痂的現象。雖然目前沒有數據證明腎臟結痂是否會造成數十年後病童的腎臟病變,但是持續的追蹤可能是必要的,以便及早發現川崎症的後遺症。這項新的發現,也在2007年刊登在國際知名期刊(兒科腎臟雜誌)及2010美國兒科頂尖雜誌。

 目前的季節剛好是川崎症好發時間,若家中有幼童有不明原因持續高燒、皮疹、結膜炎、嘴唇紅裂、草莓舌、手腳脫皮、及淋巴結腫大等症狀,應及早就醫診斷治療,並評估是否有心血管或其它器官併發症。倘若有腎臟發炎的合併症,除了心臟功能追蹤評估外,應需包括腎臟功能之評估。

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